Enfermedad de Caroli: a propósito de un caso / Carolis disease: report of one case

Resumen La enfermedad de Caroli es una rara patología caracterizada por la existencia de dilataciones saculares segmentarias del árbol biliar intrahepático, que, por lo general, afectan a todo el parénquima hepático, aunque es poco frecuente el compromiso biliar extrahepático. Presentamos el caso de un varón que ingresó con un cuadro clínico de 45 días de evolución, consistente en ictericia colestásica, baja ponderal y prurito. La colangiorresonancia informó múltiples dilataciones saculares en las vías biliares intrahepáticas.

Abstract Caroli disease is a condition characterized by cystic dilatation of the intrahepatic biliary tree that usually affects the entire liver parenchyma, although extrahepatic biliary involvement is rare. The following is the case of a male patient who was admitted due to cholestatic jaundice, low weight, and pruritus for 45 days. Magnetic resonance cholangiopancreatography reported multiple cystic dilatations in the intrahepatic bile ducts.

Enfermedades virales y autoinmunes en pacientes con pénfigo foliáceo endémico y su influencia en la inmunología de la enfermedad / Viral and autoimmune disease in endemic penfigus foliaceus patients and their influence over the disease immunology

Objetivo: Determinar la presencia de enfermedades virales y autoinmunes en pacientes con pénfigo foliáceo endémico (PFE) y su influencia sobre la inmunología de la enfermedad. Material y métodos: Estudio prospectivo realizado en la provincia de Coronel Portillo (Ucayali-Perú) de octubre del 2001 a septiembre del 2005. La muestra estuvo constituida por 15 pacientes con PFE captados en el Hospital Regional de Pucallpa así como en comunidades y/o distritos que cumplen con las características de foco endémico (Nueva Requena, Campo Verde, Yarinacocha) a los que se les realizó inmunofluorescencia indirecta, ELISA para anticuerpos anti desmogleína 1 y anti desmogleína 3. Para confirmar el diagnóstico previo de fiebre del dengue se evaluó la presencia de anticuerpos lg G mediante ELISA de captura para virus del dengue. Resultados: Para las enfermedades virales la prevalencia fue de 26.7 por ciento, se presentó un caso de herpes simple, un caso de erupción variceliforme de Kaposi y dos casos de fiebre del dengue. Las enfermedades autoinmunes se presentaron en tres casos, dos de psoriasis vulgar y otro de vitíligo no segmentario localizado. La presencia de enfermedades virales y/o autoinmunes no influyeron significativamente en los valores índices de anticuerpos antidesmogleína 1 e inmunofluorescencia indirecta. Conclusiones: Existe una baja frecuencia de enfermedades virales y/o autoinmunes en pacientes con PFE, y cuando se presentan no influyen significativamente en la inmunología de la enfermedad.

Pénfigo foliáceo endémico en el Perú: caracterización clínica, epidemiológica e inmunopatológica / Endemic pemphigus foliaceus in Perú: clinical, epidemiological and immunopathologic characterization

Objetivo: Determinar las características clínicas, epidemiológicas e inmunopatológicas de los pacientes con pénfigo foliáceo endémico, en el Perú. Pacientes y métodos: Estudio comparativo, prospectivo y multicéntrico realizado de julio de 2002 a junio de 2006. La muestra estuvo constituida por 52 pacientes con pénfigo foliáceo endémico, captados en el Hospital Regional de Pucallpa, Hospital de Apoyo de Yarinacocha, Puesto de Salud de Pueblo Libre (Ucayali), Hospital Nacional Dos de Mayo (Lima), y mediante búsqueda activa. Se registró las características clínicas y epidemiológicas; el estudio inmunopatológico (Elisa, inmunoprecipitación e inmunofluorescencia indirecta) se realizó en 16 pacientes con pénfigo foliáceo endémico, 41 sujetos sanos de un área endémica (Pueblo Libre), 11 familiares de pacientes y 20 donantes sanos procedentes de áreas no endémicas de Pucallpa, Lima y Chachapoyas. Resultados: El pénfigo foliáceo endémico es endémico en Ucayali, Loreto, Huánuco, Amazonas, Junín y San Martín; la edad promedio de los pacientes fue 31,4 ± 18,3 años y 57,7 por ciento correspondió al sexo masculino. El 65,4 por ciento presentó la forma clínica generalizada y el resto la forma localizada. Se detectó anticuerpos antidesmogleína 1 mediante Elisa en 13/16 pacientes (81,3 por ciento) y antidesmogleína 3, en 5/16 (31,3 por ciento). Los pacientes con pénfigo foliáceo endémico presentaron anticuerpos antidesmogleína 1 de tipo IgG4, IgG1 e IgG2. Los sujetos sanos del foco endémico de Pueblo Libre y los familiares de los pacientes con pénfigo foliáceo endémico también desarrollaron anticuerpos antidesmogleína 1 y 3. Conclusiones: El pénfigo foliáceo endémico, en el Perú, es una enfermedad que se presenta en adolescentes y adultos jóvenes, siendo la forma clínica predominante la generalizada...

Objective: To determine clinical, epidemiological and immunopathologic characteristics of endemic pemphigus foliaceus in Peru. Patients and methods: Prospective and multicentric study from July 2002 through June 2006. The sample consisted in 52 patients with endemic pemphigus foliaceus seen in the following centers: Pucallpa Regional Hospital, Yarinacocha Hospital, Pueblo Libre Health Center (Ucayali), Hospital Nacional Dos de Mayo (Lima) and by active research. Clinical and epidemiological characteristics were registered; immunopathologic study (Elisa, immunoprecipitation, and indirect immunoflourescence tests) was performed in 16 patients with endemic pemphigus foliaceus, in 41 healthy individuals of an endemic area (Pueblo Libre community), 11 patients’ relatives and in 20 healthy donors from non endemic areas of Pucallpa, Lima and Chachapoyas.Results: endemic pemphigus foliaceus is endemic in Ucayali, Loreto. Huanuco, Amazonas, Junin and San Martin. Patients’ mean age was 31,4 ± 18,3 years and 57,7% were male. The generalized presentation occurred in 65,4% of patients. Anti-desmoglein 1 antibodies were detected by Elisa in 13 of 16 patients (81,3%) and anti-desmoglein 3 in 5 of 16 (31,3%). Patients with endemic pemphigus foliaceus presented IgG4, IgG1 and IgG2 antidesmoglein antibodies. Moreover healthy subjects of the endemic focus of the Pueblo Libre community and the patients’ relatives developed antibodies against desmoglein 1 and 3.Conclusions: In Peru, endemic pemphigus foliaceus is a disease that occurs in adolescents and young adults; the predominant clinical presentation is generalized. The immunologic profile of patients with endemic pemphigus foliaceus is predominantly IgG4. Healthy subjects of endemic areas and patients’ relatives developed anti-desmoglein 1 and 3 antibodies.

Pénfigo foliáceo endémico y pénfigo vulgar en pacientes de edad pediátrica en Ucayali / Pemphigus foliaceus endemicus and pemphigus vulgaris in paediatric patients in Ucayali

Objetivo: Describir las características clínicas y epidemiológicas de pacientes con pénfigo en edad pediátrica en Ucayali, Perú. Métodos: Estudio transversal en el departamento de Ucayali (Perú) entre diciembre del 2002 y noviembre del 2003. La población estuvo constituida por pacientes menores de 16 años de edad con diagnóstico de pénfigo foliáceo endémico (PFE) y pénfigo vulgar (PV), captados en el Hospital Regional de Pucallpa mediante búsqueda activa en las comunidades de Vista Alegre y la comunidad nativa de San Francisco. Se incluyó en el estudio a todo paciente pediátrico que presentó lesiones ampollares, costrosas y/o el signo de Nikolsky. Resultados: Se reclutó un total de 12 casos, 3 con PV y 9 con PFE (fogo selvagem) en pacientes en edad pediátrica. La edad promedio de los pacientes con PFE fue 9,3 años y 11,6 años para PV. En ambos casos el género más afectado fue el masculino. Los casos de PFE procedían de áreas rurales y/o comunidades nativas mientras que los pacientes con PV, el 66,6 por ciento procedía de área urbana. En todos los casos la presentación clínica correspondió a una eritrodermia exfoliativa. La respuesta terapéutica a los corticoides sistémicos fue buena. Conclusiones: El PFE constituye el tipo de pénfigo más frecuente en pacientes pediátricos del departamento de Ucayali, el sexo masculino es el predominante, el grupo etario más afectado está entre los 11 y 15 años. El pénfigo en edad pediátrica responde adecuadamente a la corticoterapia sistémica.